Синдром Рейно: симптомы, диагностика, лечение

Комплекс симптомов, которые характерны для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, называют синдромом Рейно. Частота распространения данного синдрома выше в странах, которые отличаются холодными климатическими условиями. Этот показатель колеблется в пределах между 2 и 18%. Чаще всего патология поражает людей среднего возраста (около 40-50 лет), особенно часто страдают женщины (примерно в 4 раза чаще, чем мужчины).

Проявления синдрома Рейно и болезни Рейно очень схожи между собой, однако их различие заключается в причине, которая привела к развитию, в некоторых случаях сюда присоединяется и локализация. Большое значение в подборе методов терапии играет дифференциальный диагноз данных патологий.

Механизм развития и клиническое течение синдрома Рейно

Исходными являются функциональные и органические нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, который иннервирует сосуды, на фоне чего изменяется нервная регуляция. Выражается это в приступах патологических сужений (спазмов) сосудов в ответ на факторы-провокаторы, которыми в большинстве случаев являются длительное воздействие холода, курение, выраженная психоэмоциональная реакция. Локализация – в большинстве случаев кончики пальцев стоп и рук, область надколенников, подбородок, кончик ушей, носа или языка. Характерной особенностью синдрома Рейно верхних конечностей является наличие асимметрии поражения, при этом болезнь Рейно отличается симметричным поражением.

Значительное снижение поступления крови в ткани нарушает их питание (трофику), что проявляется онемением и трехфазной кожной реакцией: побледнение с развитием в дальнейшем цианоза (сине-фиолетовый цвет ногтей и кожи) из-за недостатка кислорода и крови, яркое покраснение после окончания приступа происходит вследствие прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При наличии дальнейших приступов могут возникать пузыри с жидким кровянистым или светлым содержимым и омертвение (некроз) тканей.

Причины синдрома Рейно пока до конца не изучены, и в большинстве случаев данный синдром встречается при:

заболеваниях, которые сопровождаются повышением вязкости крови: поражение лимфатической ткани, которое сопровождается повышенной вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрема), криоглобулинемия (присутствие в крови холодовых белков, которые выпадают в осадок при влиянии на организм низких температур) и истинная полицитемия (абсолютное повышение массы эритроцитов в крови);

сосудистых заболеваниях: неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу, облитерирующий атеросклероз нижних конечностей;

аутоиммунных патологиях с диффузным поражением соединительной ткани: узелковый периартериит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение всех желез наружной секреции – потовых, слюнных, сальных), дерматомиозит, ревматоидный полиартрит и ревматизм, системная красная волчанка и системная склеродермия;

остеохондрозе верхнего грудного и шейного отделов;

синдромах передней лестничной мышцы (довольно редко) и запястного канала.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно – это проявление заболеваний, которые поражают центральную нервную систему на уровне спинного мозга, ствола, гипоталамической области, коры головного мозга. Это приводит к возникновению нарушений в центрах формирования импульсов, направленных к сосудам.

Провоцированию и развитию патологии способствуют:

побочное влияние противоопухолевых, бета-блокирующих препаратов, клонидина и других средств периферического действия в случае их продолжительного приема;

эндокринные расстройства (гипотериоз, феохромоцитома) и синдром Дауна;

переутомление и эмоциональный стресс;

длительное воздействие низких температур.

Клиническое течение синдрома Рейно с постадийным распределением симптомов, проявляется в виде прогрессирующего процесса:

Первая стадия – ангиоспастическая.

Возникновение кратковременных редких, продолжительностью около нескольких минут, приступов онемения кожи, выраженного снижения температуры в области поражения и побледнением кожи, с последующим развитием боли ломящего характера. На этой стадии можно установить провоцирующий фактор – курение, стресс, холод (мытье тела, лица и рук холодной водой). После окончания приступа визуальные изменения участков не наблюдаются.

Вторая стадия – ангиопаралитическая.

Характеризуется частыми приступами, которые возникают без видимых причин и продолжаются более часа. После приступа развивается цианоз (фаза цианоза) – появляются сине-фиолетовые окрашивания с последующим выраженным покраснением (гиперемией) и незначительной отечностью пораженных зон.

Третья стадия – атрофопаралитическая.

Изначально просматриваются дистрофические изменения ногтей, кожи, небольшие рубцы после исчезновения небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне цианоза и отечности тканей возникают пузыри с серозно-кровянистым наполнением. Их вскрытие обнажает омертвевшую (в некоторых случаях до кости) ткань, и образуется поверхностная, долгое время не заживающая язва. Рубцевание этой язвы может занять значительный отрезок времени. В случае присоединения вторичной инфекции развивается гангренозный процесс. При наличии тяжелого течения патологии происходит рассасывание кости и деформация пальцев.

Продолжительность первой и второй стадии в среднем составляет от 3 до 5 лет. При развитии процесса на стопах или руках, довольно часто можно наблюдать симптоматику всех трех стадий, при этом одновременно.

Диагностика при синдроме Рейно базируется преимущественно на жалобах пациента и объективных данных, также значение имеют дополнительные методы исследования. Учитываются – изменение окраски пораженных участков тела и неадекватная чувствительность к холодовому фактору (особенно). Цианоз (побеление) кожи является характерным проявлением и встречается у 78% пациентов, страдающих данным симптомом. Группа британских ученых, которая занимается изучением системной склеродермии, рекомендует определять достоверность синдрома Рейно на основании реакции на холод по таким признакам:

достоверный синдром Рейно – изменение окраса кожи проходит в две фазы, помимо этого атаки имеют повторный характер;

вероятность наличия синдрома – изменение окраски кожи имеет однофазный характер и проходит в сопровождении парестезии (нарушение чувствительности) или онемения;

синдром Рейно отсутствует – цвет кожи не изменяется.

Степень и достоверность поражения сосудов определяется также при помощи инструментальных методов: термография пораженного участка кожи (скорость восстановления исходной температуры после охлаждения участка кожи), цветное допплер-сканирование, капилляроскопия сосудов ногтевого ложа.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Рейно